Mukoviszidose

(Auszug aus der Arbeit, vollständiger Text im PDF)

" Wehe dem Kind, das beim Kuß auf die Stirn salzig schmeckt, es ist " verhext " und muß bald sterben."

Vor rund 500 Jahren schrieb man den Tod eines solchen Kindes einem Fluch oder einem bösen Blick zu, doch zahlreiche Berichte der folgenden Jahrhunderte legen die Vermutung nahe, dass sich hinter dem Salzgeschmack auf der Stirn der Kinder eine Erbkrankheit - heute unter dem Namen Mukoviszidose oder cystische Fibrose (CF) bekannt - verbarg.

So beschrieb Johann Wilhelm Arnold (1801-1873) eine " Verhärtung des Pankreas ", Cal Freiherr von Rokitansky (1804-1878) " gelbes gallertartiges Mekonium " und Gustav Geck (1866-?) " Katharre des Mastdarms ", die Symptomen der Mukoviszidose entsprechen.

1938 schilderte Dorothy H. Andersen von der Columbia - Universität in New York erstmals umfassend die Symptome und die Veränderungen der Organe. Aufgrund der Bindegewebsvermehrung (Fibrose) und der Cystenbildung schlug sie für die Krankheit den Namen cystische Fibrose vor. Ihren zweiten Namen - Mukoviszidose (mukus: Schleim, viscosus: zähflüssig)- erhielt die Erbkrankheit sechs Jahre später von Faber, der den Grund für die Hauptsymptome entdeckte: die schleim-produzierenden Drüsen stellen nur sehr eingedicktes Sekret her, das die Lunge und andere Organe verstopft.

Nach dem 2. Weltkrieg erkannte man schließlich, dass Mukoviszidose rezessiv vererbt wird und nur ein einziges Gen für den Defekt verantwortlich ist.

1985 gelang es Lap - Chee Tsui und seiner Arbeitsgruppe dieses Gen auf dem Chromosom 7 zu lokalisieren und 1989 zu klonieren.

Seitdem wird versucht mittels Gentherapie eine Heilung für die Krankheit zu finden. Dieses Unternehmen wird neben vielen anderen Forschungsprojekten vom Mukoviszidose e.V., der 1965 gegründet wurde, unterstützt. Seit einigen Jahren setzt sich auch Christiane Herzog, die Frau des Bundespräsidenten, für die Interessen der Mukoviszidose - Kranken ein, so dass die schon so weit zurück-reichende Krankheit in der Öffentlichkeit immer größere Aufmerksamkeit erweckt.

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